สิ่งที่ควรรู้เกี่ยวกับเนื้องอกของ Wilm

เนื้องอกของ Wilms หรือ nephroblastoma เป็นมะเร็งไตชนิดหนึ่งที่หายาก มักมีผลต่อเด็กก่อนอายุ 6 ปีและพบได้น้อยมากในผู้ใหญ่

Max Wilms แพทย์ชาวเยอรมันได้อธิบายถึงเนื้องอกครั้งแรกในปีพ. ศ. 2442 โดยตั้งชื่อโรคนี้ว่า

เนื้องอกของ Wilms เป็นเนื้องอกในไตที่พบบ่อยที่สุดในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 15 ปี

ในบทความนี้เราจะกล่าวถึงอาการและอาการแสดงการวินิจฉัยและการรักษา

เนื้องอกของ Wilms คืออะไร?

เนื้องอกของ Wilms พัฒนาในไตของเด็กและอาจเริ่มก่อตัวก่อนคลอด

เนื้องอกของ Wilms เป็นของหายาก แต่เป็นเนื้องอกมะเร็งที่พบบ่อยที่สุดของไตในเด็ก

เกิดขึ้นในช่วงอายุ 3 ถึง 4 ปีและเกิดขึ้นน้อยมากหลังจากอายุ 6 ปี ในสหรัฐอเมริกาปีละ 500–600 คนรายงานเนื้องอกของ Wilms

มากกว่าสามในสี่ของกรณีเกิดขึ้นในเด็กที่มีสุขภาพดีในขณะที่หนึ่งในสี่มีความเชื่อมโยงกับปัญหาพัฒนาการอื่น ๆ

การรักษามักมีอัตราความสำเร็จสูง ผู้ที่เข้ารับการรักษากว่า 90 เปอร์เซ็นต์จะมีชีวิตรอดอย่างน้อย 5 ปี

สำหรับคนส่วนใหญ่เนื้องอกจะเกิดขึ้นในไตหนึ่งก้อนแม้ว่าจะมีเนื้องอกมากกว่าหนึ่งก้อนก็ตาม ในบางกรณีเนื้องอกจะพัฒนาในไตทั้งสองข้าง อาจพัฒนาจากเซลล์ไตที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะหรือยีนที่ผิดปกติ

อาการ

บุคคลอาจไม่มีอาการใด ๆ ในระยะแรก แม้แต่เนื้องอกที่มีขนาดใหญ่พอสมควรก็อาจไม่เจ็บปวด อย่างไรก็ตามแพทย์มักพบเนื้องอกเหล่านี้ก่อนที่จะเริ่มแพร่กระจายหรือแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

หากมีอาการอาจรวมถึง:

• บวมในช่องท้อง
• เลือดในปัสสาวะและสีของปัสสาวะผิดปกติ
• ไข้
• ความอยากอาหารไม่ดี
• ความดันโลหิตสูง
• ปวดท้องหรือหน้าอก
• คลื่นไส้
• ท้องผูก
• เส้นเลือดใหญ่และขยายทั่วช่องท้อง
• ไม่สบายตัวหรือรู้สึกไม่สบาย
• อาเจียน
• การสูญเสียน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบาย

หากเนื้องอกแพร่กระจายไปที่ปอดอาจทำให้เกิดอาการไอมีเลือดปนเสมหะและหายใจลำบาก

การรักษา

การรักษาเนื้องอกของ Wilms ขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ ได้แก่ :

• อายุ
• สุขภาพโดยรวม
• ประวัติทางการแพทย์
• ขอบเขตของเงื่อนไข
• ความอดทนต่อยาหรือขั้นตอนบางอย่าง
• การตั้งค่าของผู้ปกครอง

การรักษามาตรฐานมักเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดเคมีบำบัดและบางครั้งการฉายรังสี

เนื้องอกของ Wilms เป็นของหายากและแพทย์อาจแนะนำให้ศูนย์มะเร็งในเด็กดูแลการรักษา

ศัลยกรรม

ทางเลือกในการผ่าตัด ได้แก่ การตัดไตซึ่งเป็นการผ่าตัดเอาเนื้อเยื่อไตออก

รูปแบบต่างๆ ได้แก่ :

• การผ่าตัดไตอย่างง่าย: ศัลยแพทย์จะเอาไตทั้งหมดออก ไตอีกข้างก็เพียงพอที่จะรักษาผู้ป่วยให้มีสุขภาพที่ดี
• การตัดไตบางส่วน: ศัลยแพทย์จะเอาเนื้องอกและเนื้อเยื่อไตบางส่วนออก การผ่าตัดประเภทนี้จำเป็นเฉพาะในกรณีที่ไตอีกข้างไม่แข็งแรงสมบูรณ์หรือถ้าศัลยแพทย์ได้เอาไตอีกข้างออกไปแล้ว
• การผ่าตัดไตอย่างรุนแรง: ศัลยแพทย์จะเอาไตทั้งหมดต่อมหมวกไตบริเวณใกล้เคียงและต่อมน้ำเหลืองรวมทั้งเนื้อเยื่อรอบ ๆ อื่น ๆ ที่เสี่ยงต่อการแพร่กระจาย

ในระหว่างขั้นตอนศัลยแพทย์อาจตรวจไตทั้งสองข้างรวมทั้งช่องท้อง ศัลยแพทย์อาจเก็บตัวอย่างเพื่อทำการทดสอบ

ตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ

ตัวเลือกอื่น ๆ ได้แก่ :

• การปลูกถ่ายไต: หากจำเป็นต้องกำจัดไตทั้งสองข้างคนจะต้องฟอกไตจนกว่าศัลยแพทย์จะทำการปลูกถ่ายไตได้
• เคมีบำบัด: เคมีบำบัดฆ่าเซลล์มะเร็งโดยใช้ยา แพทย์จะตรวจสอบเซลล์เนื้องอกก่อนเพื่อตรวจสอบว่ามีความก้าวร้าวหรือไวต่อการรักษาด้วยเคมีบำบัดหรือไม่

ยาที่เป็นพิษต่อเซลล์ช่วยป้องกันไม่ให้เซลล์มะเร็งแบ่งตัวและเติบโต

เคมีบำบัดมุ่งเป้าไปที่เซลล์มะเร็ง แต่อาจส่งผลต่อเซลล์ที่มีสุขภาพดีทำให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรงได้

สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

• ผมร่วง
• เบื่ออาหาร
• จำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำ
• คลื่นไส้
• อาเจียน

เมื่อการรักษาเสร็จสิ้นผลข้างเคียงมักจะหายไป

เคมีบำบัดในปริมาณสูงสามารถทำลายเซลล์ไขกระดูกได้ หากผู้ป่วยต้องใช้ยาในปริมาณมากแพทย์อาจกำจัดและตรึงเซลล์ไขกระดูกส่งคืนสู่ร่างกายทางหลอดเลือดดำหลังการรักษา

การรักษาด้วยรังสี: ลำแสงของรังสีเอกซ์พลังงานสูงหรืออนุภาคของรังสีทำลายเซลล์มะเร็ง การรักษาด้วยรังสีทำงานโดยการทำลายดีเอ็นเอภายในเซลล์เนื้องอกและทำลายความสามารถในการสืบพันธุ์

การรักษาด้วยการฉายรังสีมักเริ่มต้นไม่กี่วันหลังการผ่าตัด คนที่อายุน้อยมากที่มีเนื้องอกของ Wilm อาจได้รับยากล่อมประสาทเพื่อให้พวกเขาอยู่นิ่งในระหว่างการฉายแสง

แพทย์ทำเครื่องหมายบริเวณเป้าหมายด้วยสีย้อมในขณะที่ป้องกันบริเวณที่ไม่ได้กำหนดเป้าหมายของร่างกาย

ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้:

• อาการท้องร่วง: หากแพทย์มุ่งเป้าไปที่ช่องท้องด้วยการฉายรังสีอาการอาจเกิดขึ้นสองสามวันหลังจากเริ่มการรักษา เมื่อการรักษาดำเนินไปอาการอาจแย่ลง อย่างไรก็ตามพวกเขามักจะแก้ไขไม่กี่สัปดาห์หลังจากจบหลักสูตร
• ความเหนื่อยล้า: นี่เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด
• คลื่นไส้: สิ่งนี้อาจเกิดขึ้นได้ตลอดเวลาในระหว่างการรักษาหรือในช่วงเวลาสั้น ๆ หลังจากนั้น แจ้งให้แพทย์ทราบเนื่องจากอาการคลื่นไส้สามารถรักษาได้ง่ายด้วยยา
• การระคายเคืองผิวหนัง: ลำแสงรังสีอาจทำให้เกิดรอยแดงและเจ็บ อย่าลืมปกป้องพื้นที่เหล่านี้จากแสงแดดลมหนาวจากการขีดข่วนและการถูและสบู่ที่มีกลิ่นหอม

จัดฉาก

ทีมแพทย์ใช้การจัดเตรียมเพื่อประเมินว่าเนื้องอกของ Wilms เติบโตหรือแพร่กระจายไปได้ไกลแค่ไหน

• ระยะที่ 1: มะเร็งยังคงอยู่ในไตและสามารถผ่าตัดออกได้
• ระยะที่ 2: มะเร็งเข้าถึงเนื้อเยื่อและโครงสร้างใกล้กับไตเช่นหลอดเลือดและไขมัน อย่างไรก็ตามศัลยแพทย์ยังคงสามารถผ่าตัดเอาเนื้องอกออกได้อย่างสมบูรณ์ในระยะนี้
• ระยะที่ 3: มะเร็งแพร่กระจายต่อไปและไปถึงต่อมน้ำเหลืองใกล้เคียงหรือส่วนอื่น ๆ ของช่องท้อง การผ่าตัดที่สมบูรณ์อาจไม่สามารถทำได้
• ระยะที่ 4: มะเร็งแพร่กระจายไปยังส่วนต่างๆของร่างกายเช่นสมองตับหรือปอด
• ขั้นที่ 5: ไตทั้งสองข้างมีเซลล์มะเร็ง

การรักษาตามขั้นตอน

การรักษาที่ประสบความสำเร็จขึ้นอยู่กับระยะที่แพทย์ระบุมะเร็ง

ระยะของมะเร็งเป็นตัวกำหนดว่าทีมแพทย์จะรักษาเนื้องอกของ Wilms ได้อย่างไร

ขั้นตอนที่ 1 หรือ 2: หากเซลล์มะเร็งไม่ลุกลามศัลยแพทย์จะเอาไตเนื้อเยื่อรอบ ๆ และต่อมน้ำเหลืองบางส่วนที่อยู่ใกล้เคียงออก

ยาเคมีบำบัดมักจะตามมาด้วยการผ่าตัดในขั้นตอนนี้ บางคนที่มีเนื้องอกของ Wilms ระยะที่ 2 อาจต้องได้รับการรักษาด้วยการฉายรังสี

ขั้นตอนที่ 3 หรือ 4: หากมะเร็งแพร่กระจายเข้าไปในช่องท้องการกำจัดอาจทำลายหลอดเลือดใหญ่หรือโครงสร้างสำคัญอื่น ๆ

ในกรณีนี้ทีมแพทย์จะใช้การรักษาร่วมกันระหว่างการผ่าตัดการฉายรังสีและเคมีบำบัด ยาเคมีบำบัดอาจช่วยให้เนื้องอกหดตัวก่อนการผ่าตัด

ขั้นตอนที่ 5: หากไตทั้งสองข้างมีเซลล์เนื้องอกศัลยแพทย์จะนำส่วนหนึ่งของมะเร็งออกจากไตแต่ละข้าง พวกเขาจะตรวจดูต่อมน้ำเหลืองในบริเวณใกล้เคียงเพื่อดูว่ามีเซลล์มะเร็งอยู่ด้วยหรือไม่

หลังจากนี้บุคคลจะได้รับเคมีบำบัดเพื่อลดขนาดเนื้องอกที่เหลือ ต่อมาศัลยแพทย์จะเอาเนื้องอกออกมากขึ้น ศัลยแพทย์จะพยายามสำรองเนื้อเยื่อไตที่แข็งแรงให้ได้มากที่สุด

การรักษาด้วยรังสีและเคมีบำบัดมากขึ้นอาจทำตามขั้นตอนเหล่านี้

สาเหตุ

การวิจัยยังคงดำเนินต่อไปเพื่อหาสาเหตุที่แท้จริงของเนื้องอกของ Wilms แต่ส่วนใหญ่จะเริ่มจากการพัฒนาเซลล์ไตที่ผิดปกติก่อนเกิด

เซลล์ที่ผิดปกติจะทวีคูณในสภาพดั้งเดิมและกลายเป็นเนื้องอกซึ่งโดยปกติจะตรวจพบได้เมื่ออายุ 3 ถึง 4 ปี

ปัจจัยทางพันธุกรรม: ยีนที่ควบคุมการเจริญเติบโตของเซลล์กลายพันธุ์หรือเปลี่ยนแปลงทำให้เซลล์แบ่งตัวและเติบโตอย่างควบคุมไม่ได้ นักวิจัยได้ศึกษายีนสองยีน: Wilms Tumor 1 หรือ 2 (WT1 หรือ WT2) การกลายพันธุ์อาจเกิดขึ้นในโครโมโซมอื่น ๆ

ประวัติครอบครัว: เนื้องอกใน Wilms อาจเกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ผู้ปกครองส่งต่อ อย่างไรก็ตามนี่ดูเหมือนจะไม่ใช่กรณีของเนื้องอกส่วนใหญ่ของ Wilms ในกรณีน้อยกว่า 2 เปอร์เซ็นต์ญาติสนิทมีหรือเป็นมะเร็งชนิดเดียวกัน

เนื้องอกของ Wilms ส่วนใหญ่เกิดขึ้นโดยบังเอิญ เป็นระยะ ๆ ซึ่งเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ส่งผลต่อการเติบโตของเซลล์ในไต การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มักเริ่มต้นหลังคลอด

เงื่อนไขที่เกิดขึ้นร่วม

เงื่อนไขบางอย่างเกิดขึ้นพร้อมกับเนื้องอกของ Wilms

WAGR syndrome: ในคนจำนวนน้อยเนื้องอกจะปรากฏขึ้นพร้อมกับเงื่อนไขทางพันธุกรรมอื่น ๆ

WAGR เป็นคำย่อที่มีเงื่อนไขสี่ประการ:

• เนื้องอกของ Wilms
• aniridia หรือเกิดมาโดยไม่มีม่านตาเป็นส่วนของตาที่มีสี
• ความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์หรือความผิดปกติทางกายภาพในอวัยวะเพศและระบบทางเดินปัสสาวะ
• พัฒนาการด้านความรู้ความเข้าใจล่าช้า

WAGR เกิดขึ้นเมื่อโครโมโซม 11 สูญเสียหรือลบยีน WT1 WT1 เป็นยีนที่ยับยั้งหรือยับยั้งการเติบโตของเนื้องอกและควบคุมการเจริญเติบโตของเซลล์

คนที่เป็นโรค WAGR มีโอกาส 45 ถึง 60 เปอร์เซ็นต์ที่จะเกิดเนื้องอกของ Wilm

Denys-Drash syndrome (DDS): นี่เป็นความผิดปกติที่หายากมากที่ทำให้เกิดไตวายก่อนอายุ 3 ปี WT1 ที่ไม่ใช้งานหรือสูญหายก็ทำให้เกิดความผิดปกตินี้เช่นกัน

ท.บ. ทำให้เกิดความผิดปกติในการพัฒนาอวัยวะเพศ นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นเนื้องอกของ Wilms เช่นเดียวกับมะเร็งชนิดอื่น ๆ

Beckwith-Wiedemann syndrome: นี่คือความผิดปกติของการเจริญเติบโตที่มีอาการหลากหลาย ได้แก่

• น้ำหนักแรกเกิดที่สูงกว่าปกติอย่างมีนัยสำคัญ
• ลิ้นขนาดใหญ่
• อวัยวะที่ขยายใหญ่ขึ้นโดยเฉพาะตับ
• การเจริญเติบโตมากเกินไปของด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย
• น้ำตาลในเลือดต่ำในช่วงแรกเกิด
• รอยย่นของหู
• รูหู
• การเจริญเติบโตที่ไม่สมดุลทั่วร่างกาย

อาจเป็นผลมาจากการคัดลอก oncogene ที่โอ้อวดบนโครโมโซม 11 (IGF2) Oncogenes ควบคุมการเจริญเติบโตของเซลล์ หากข้อผิดพลาดเกิดขึ้นใน oncogene การเติบโตของเซลล์อาจไม่สามารถควบคุมได้

Beckwith-Wiedemann syndrome จะเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดเนื้องอกของ Wilms และยังรวมถึง hepatoblastoma, neuroblastoma, มะเร็ง adrenocortical และ rhabdomyosarcoma

ปัจจัยอื่น ๆ

ปัจจัยอื่น ๆ บางอย่างทำให้เนื้องอกของ Wilm มีโอกาสมากขึ้น ได้แก่ :

• เพศ: เพศหญิงมีความเสี่ยงในการเกิดเนื้องอกของ Wilms มากกว่าเพศชายเล็กน้อย
• ต้นกำเนิดทางชาติพันธุ์: ผู้ที่มีเชื้อสายแอฟริกันผิวดำมีความเป็นไปได้สูงกว่าที่จะพัฒนาเนื้องอกของ Wilms ในสหรัฐอเมริกาชาวอเมริกันเชื้อสายเอเชียมีความเสี่ยงต่ำที่สุด
• Cryptorchidism: ความล้มเหลวของอัณฑะหนึ่งหรือทั้งสองข้างในการลงไปในถุงอัณฑะอาจเพิ่มความเสี่ยงในการพัฒนาเนื้องอกของ Wilms
• Hypospadias: เพศชายที่เกิดมาพร้อมกับท่อปัสสาวะซึ่งไม่ได้อยู่ในตำแหน่งที่ควรอยู่ที่ส่วนปลายของอวัยวะเพศชายมีความเสี่ยงสูงในการเกิดเนื้องอกของ Wilms

การวินิจฉัย

อัลตร้าซาวด์ช่องท้องอาจสนับสนุนการวินิจฉัยเนื้องอกของ Wilms

แพทย์จะสอบถามเกี่ยวกับสัญญาณและอาการตรวจสอบประวัติทางการแพทย์ของเด็กและรายละเอียดเกี่ยวกับการตั้งครรภ์และทำการตรวจร่างกาย

พวกเขาจะทำการทดสอบต่อไปนี้:

• การตรวจเลือด: สิ่งนี้ไม่สามารถวินิจฉัยเนื้องอกของ Wilms ได้ด้วยตัวเอง แต่สามารถช่วยให้ข้อมูลเกี่ยวกับสถานะสุขภาพโดยรวมของแต่ละบุคคลและสภาพของตับและไต
• การตรวจปัสสาวะ: สามารถประเมินน้ำตาลโปรตีนเลือดและแบคทีเรีย
• การสแกนอัลตร้าซาวด์ช่องท้อง: ให้มุมมองด้านในของเนื้อเยื่ออ่อนและฟันผุ นอกจากนี้ยังมีโครงร่างของไตและเนื้องอกที่เติบโตที่นั่น

อัลตราซาวนด์ในช่องท้องสามารถตรวจพบปัญหาในหลอดเลือดดำไตหรือหลอดเลือดดำอื่น ๆ ในช่องท้อง แพทย์จะตรวจไตทั้งสองข้าง

เทคนิคการถ่ายภาพอื่น ๆ ที่สามารถช่วยระบุเนื้องอกของ Wilms ได้แก่ CT scan หรือ MRI

การเอกซเรย์ทรวงอกสามารถแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกแพร่กระจายเข้าไปในปอดหรือไม่

แพทย์อาจทำการตรวจชิ้นเนื้อร่วมด้วย ในขั้นตอนนี้แพทย์จะนำเนื้องอกชิ้นเล็ก ๆ ไปตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์

Outlook

เนื้องอกของ Wilm อาจเป็นที่ชื่นชอบหรือ anaplastic เนื้องอกของ Anaplastic Wilms รักษาและรักษาได้ยากกว่าAnaplasia เกิดขึ้นเมื่อนิวเคลียสของเซลล์มีขนาดใหญ่และบิดเบี้ยว

เนื้องอกของ Wilms ที่เป็นที่ชื่นชอบมีอัตราความสำเร็จในการรักษาสูง ประมาณ 90 เปอร์เซ็นต์ของการวินิจฉัยเนื้องอกของ Wilms ทั้งหมดอยู่ในเกณฑ์ดี

นอกเหนือจากนี้ปัจจัยอื่น ๆ ที่อาจส่งผลต่อแนวโน้ม ได้แก่ :

• ระยะของมะเร็ง
• ขนาดของเนื้องอกหลัก
• อายุและสุขภาพโดยทั่วไปของบุคคลที่จุดวินิจฉัย
• การตอบสนองต่อการรักษาและศัลยแพทย์สามารถเอาเนื้องอกออกได้หรือไม่
• แต่ละคนสามารถทนต่อยาขั้นตอนหรือวิธีการบำบัดที่เฉพาะเจาะจงได้ดีเพียงใด
• การปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมพื้นฐาน

การบำบัดอย่างทันท่วงทีและก้าวร้าวมีแนวโน้มที่จะให้ผลลัพธ์ที่ดีที่สุด การดูแลติดตามผลเป็นสิ่งสำคัญเช่นกัน

สำหรับผู้ที่อายุต่ำกว่า 15 ปีในขณะที่ได้รับการวินิจฉัยโอกาสรอดชีวิต 5 ปีหรือมากกว่านั้นคือ 88 เปอร์เซ็นต์ในปี 2010 เทียบกับ 74 เปอร์เซ็นต์ในปี 2518

จากข้อมูลของ American Cancer Society โอกาสที่จะรอดชีวิตอย่างน้อย 4 ปีคือ:

• สำหรับการวินิจฉัยในระยะที่ 1: 83 เปอร์เซ็นต์สำหรับเนื้องอกอะนาพลาสติกและ 99 เปอร์เซ็นต์สำหรับเนื้อเยื่อวิทยาที่ดี
• สำหรับการวินิจฉัยในระยะที่ 5: 55 เปอร์เซ็นต์สำหรับเนื้องอกอะนาพลาสติกและ 87 เปอร์เซ็นต์สำหรับเนื้อเยื่อวิทยาที่ดี

การทดลองทางคลินิก

การทดลองทางคลินิกอาจเป็นทางเลือกหากสภาพไม่ตอบสนองต่อการรักษาที่มีอยู่ ใครที่สนใจหาข้อมูลเกี่ยวกับการทดลองทางคลินิกสามารถดูข้อมูลเพิ่มเติมได้ที่นี่