อะไรคือตัวอย่างของความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่อง?
ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องรบกวนการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน เป็นผลให้ร่างกายไม่สามารถต่อสู้กับการโจมตีเช่นแบคทีเรียไวรัสและเชื้อรา
ผู้ที่มีความผิดปกติประเภทนี้มีแนวโน้มที่จะพบการติดเชื้อบ่อยครั้งที่มีผลต่อระบบทางเดินอาหารรูจมูกหูและปอดรวมถึงความเจ็บป่วยอื่น ๆ ที่ร้ายแรงและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้
ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องมีความผันแปรอย่างมีนัยสำคัญ ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นเป็นพันธุกรรมและส่งต่อกันมาหลายชั่วอายุคน นักวิจัยได้ระบุความผิดปกติทางพันธุกรรมเหล่านี้มากกว่า 300 รายการ
ผู้คนมีความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิอันเป็นผลมาจากความเจ็บป่วยการติดเชื้อภาวะทุพโภชนาการหรือการรักษาเช่นเคมีบำบัดหรือการผ่าตัด
ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องมีผลต่ออะไร?
ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องส่งผลต่อระบบภูมิคุ้มกัน
ระบบภูมิคุ้มกันต่อสู้กับการติดเชื้อในสองวิธี: T cells ทำงานเพื่อทำลายเชื้อโดยตรงในขณะที่เซลล์ B ผลิตแอนติบอดีเพื่อกำจัดมัน
แต่ละวิธีเกี่ยวข้องกับเซลล์หลายชนิดที่สร้างขึ้นในไขกระดูกของคน เซลล์ B เจริญเติบโตในไขกระดูกและเซลล์ T เจริญเติบโตในต่อมไทมัสซึ่งเป็นต่อมที่อยู่หลังกระดูกเต้านม
จากนั้นเซลล์ที่โตเต็มที่จะย้ายไปที่ม้ามและต่อมน้ำเหลืองซึ่งพวกมันรอสัญญาณต่อสู้กับการติดเชื้อ
เซลล์เหล่านี้ยังเคลื่อนไปยังตำแหน่งที่สามารถตรวจจับและต่อสู้กับเชื้อโรคเมื่อเข้าสู่ร่างกาย พื้นที่เหล่านี้ ได้แก่ :
- ตา
- จมูก
- ปาก
- ลำไส้
บริเวณอื่น ๆ มีเนื้อเยื่อพิเศษที่มีเซลล์เหล่านี้รวมถึง:
- ภาคผนวก
- ต่อมทอนซิล
- Peyer’s patches ซึ่งเป็นส่วนของลำไส้เล็ก
ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทั้งหมดเป็นผลมาจากปัญหาเกี่ยวกับส่วนประกอบของระบบภูมิคุ้มกันอย่างน้อยหนึ่งอย่าง
แม้ว่านักวิทยาศาสตร์จะเคยถือว่าความผิดปกติเหล่านี้ค่อนข้างหายาก แต่เครื่องมือในการวินิจฉัยและความเข้าใจที่ดีกว่าก็ชี้ให้เห็นว่าสิ่งเหล่านี้อาจแพร่หลายมากขึ้น มูลนิธิภูมิคุ้มกันบกพร่องรายงานว่าคนจำนวนมากถึง 1 ในทุกๆ 1,200–2,000 คนอาจมีความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้น
ภูมิคุ้มกันบกพร่องที่พบบ่อยคือความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุดและประมาณ 1 ในทุก ๆ 25,000 คนที่เป็นโรคนี้
ประเภทของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง
ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องสองประเภทหลัก ได้แก่ ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา
ภายในหมวดหมู่เหล่านี้มีความแตกต่าง ในบรรดาความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักมี:
- ข้อบกพร่องของแอนติบอดีเกี่ยวข้องกับแอนติบอดีประเภทเดียวในระดับต่ำ
- ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมซึ่งเกี่ยวข้องกับแอนติบอดีมากกว่าหนึ่งชนิดในระดับต่ำ
- ภูมิคุ้มกันบกพร่องร่วมกับกลุ่มอาการเช่นกลาก
- ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่รวมกันอย่างรุนแรงซึ่งเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิคุ้มกันโดยกำเนิดและภูมิคุ้มกันที่ปรับตัวได้
- ข้อบกพร่องของ phagocytic ซึ่งส่งผลต่อความสามารถของเม็ดเลือดขาวบางชนิดในการกินเข้าไปและทำลายสารติดเชื้อ
- ข้อบกพร่องเสริมซึ่งเกี่ยวข้องกับโปรตีนในระดับต่ำในระบบเสริมซึ่งมีบทบาทสำคัญในการต่อสู้กับการติดเชื้อ
- ภูมิคุ้มกันบกพร่องของเซลล์หรือความผิดปกติของภูมิคุ้มกันโดยกำเนิดซึ่งขัดขวางความสามารถของบุคคลในการต่อสู้กับการติดเชื้อโดยตรงโดยไม่มีแอนติบอดี
- ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันหมายถึงความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีผลต่อระบบภูมิคุ้มกันทั้งหมดทำให้ระบบต่างๆทำงานผิดปกติ
ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิมีอาการหลักที่คล้ายคลึงกับความผิดปกติหลัก วิธีที่เงื่อนไขเหล่านี้ก้าวหน้าขึ้นอยู่กับสถานการณ์ที่นำไปสู่การพัฒนา
ตัวอย่างเช่นผู้ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องเนื่องจากได้รับเคมีบำบัดจะมีอาการแตกต่างกันและต้องการการรักษาที่แตกต่างจากผู้ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องซึ่งเป็นผลมาจากเอชไอวี
ปัจจัยเสี่ยง
ผู้ที่ใช้ยา IV สามารถพูดคุยกับแพทย์เกี่ยวกับความเสี่ยงของความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักมีความเชื่อมโยงโดยตรงกับพันธุกรรมดังนั้นหนึ่งในปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญที่สุดคือการมีสมาชิกในครอบครัวที่มีอาการประเภทนี้
มูลนิธิภูมิคุ้มกันบกพร่องรายงานว่าการวินิจฉัยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องมักใช้เวลา 9–15 ปี
ความล่าช้าระหว่างอาการเริ่มต้นและการรักษาที่มีประสิทธิภาพนำไปสู่ความเสียหายถาวรใน 37 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มีอาการประเภทนี้
การวินิจฉัยและการรักษาที่รวดเร็วมากขึ้นอาจทำให้ตัวเลขนี้ลดลงดังนั้นผู้เชี่ยวชาญจึงขอให้ผู้ที่ติดเชื้อบ่อยร้ายแรงเป็นเวลานานหรือผิดปกติให้ปรึกษาแพทย์
เนื่องจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิมีสาเหตุหลายประการพวกเขาจึงมีปัจจัยเสี่ยงมากมาย ได้แก่ :
- การใช้ยา IV
- การปฏิบัติทางเพศที่ไม่ปลอดภัย
- การเข้าถึงโภชนาการที่ จำกัด
- สภาพร่างกายโดยรวมไม่ดี
- จำนวนยาที่ใช้
อายุก็เป็นปัจจัยเสี่ยงเช่นกันโดยทารกที่คลอดก่อนกำหนดและผู้สูงอายุมีแนวโน้มที่จะมีภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ
สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อปัญหาสุขภาพอื่น ๆ คนที่มีความผิดปกติประเภทนี้อาจมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองหรือมะเร็งบางชนิด
สัญญาณ
เนื่องจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องมีหลากหลายอาการจึงอาจแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ
อย่างไรก็ตามอาการพื้นฐานที่สุดของความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักหรือทุติยภูมิคือแนวโน้มที่จะเกิดการติดเชื้อซ้ำซึ่งร้ายแรงยากต่อการรักษาและไม่หายไปอย่างที่คาดไว้
ด้านล่างนี้เป็นปัญหาทั่วไปอื่น ๆ ที่สามารถบ่งบอกถึงความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่อง:
- ลดน้ำหนัก
- การเจริญเติบโตช้าในเด็ก
- ต่อมบวม
- โรคโลหิตจาง
- เกล็ดเลือดต่ำ
- ข้อต่อบวม
- ฝีบ่อย
- ตาแดง
- ผื่นที่ผิวหนัง
- แพ้อาหาร
- ปัญหาเหงือก
อาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องมีการเชื่อมโยงโดยตรงกับส่วนที่ได้รับผลกระทบของระบบภูมิคุ้มกัน
ตัวอย่างเช่นเมื่อความผิดปกติประเภทนี้ส่งผลกระทบต่อเซลล์ B ซึ่งสร้างแอนติบอดีการติดเชื้อแบคทีเรียซ้ำอาจเป็นปัญหาที่พบบ่อย แต่เมื่อความผิดปกติทำให้บางส่วนของระบบภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องกับทั้งเซลล์ B และ T ลดลงสิ่งมีชีวิตที่หลากหลายรวมถึงเชื้อราแบคทีเรียและไวรัสสามารถทำให้เกิดการติดเชื้อได้ง่าย
ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องเฉพาะมีความสัมพันธ์บางอย่าง ตัวอย่างเช่น:
- ความบกพร่องของแอนติบอดีเชื่อมโยงกับการติดเชื้อบ่อยครั้งโดยเฉพาะจากแบคทีเรีย
- ข้อบกพร่องของฟาโกไซติกสามารถนำไปสู่การหายของบาดแผลได้ช้าและกลุ่มของเซลล์ภูมิคุ้มกันที่เรียกว่าแกรนูโลมา
- การขาดสารเสริมบางรูปแบบอาจส่งผลให้เกิดการติดเชื้อในตับในขณะที่บุคคลที่มีรูปแบบอื่น ๆ อาจมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง
- ภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง
สาเหตุ
การรักษาบางประเภทเช่นการผ่าตัดอาจทำให้เกิดความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม
ในบางกรณีนักวิทยาศาสตร์ไม่สามารถระบุเส้นทางที่การกลายพันธุ์เหล่านี้เป็นไปตามนั้นได้ นี่เป็นเรื่องจริงสำหรับภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่พบบ่อยดังตัวอย่าง
ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิพัฒนาขึ้นเพื่อตอบสนองต่อประสบการณ์เช่นการติดเชื้อหรือการรักษา
สาเหตุบางประการ ได้แก่ :
- การติดเชื้อเช่น HIV ไวรัส Epstein-Barr หรือ cytomegalovirus
- การผ่าตัดที่เกี่ยวข้องกับการกำจัดม้ามการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดหรือการระงับความรู้สึกเป็นต้น
- โภชนาการที่ไม่ดีอาจเกิดจากการขาดสังกะสีหรือวิตามินหรือแร่ธาตุอื่น ๆ
- แผลไหม้อย่างรุนแรง
- เคมีบำบัด
- สเตียรอยด์
- การรักษาด้วยยาภูมิคุ้มกัน
- ยากันชัก
- การขาดสารอาหาร
- โรคมะเร็ง
- โรคเบาหวาน
การป้องกันและนำกลับบ้าน
สำหรับผู้ที่มีความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นการป้องกันการติดเชื้อเป็นสิ่งสำคัญมากเนื่องจากมีความเสี่ยงโดยรวมสูงกว่า ผู้เชี่ยวชาญกระตุ้นให้บุคคลเหล่านี้:
- ระมัดระวังสุขอนามัยทุกประการโดยเฉพาะการล้างมือ
- ใช้วิถีชีวิตที่ดีต่อสุขภาพเกี่ยวข้องกับการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์ออกกำลังกายอย่างเพียงพอและพักผ่อนให้เพียงพอ
- จำกัด การติดต่อกับผู้ที่ป่วย
- ใช้ประโยชน์จากวัคซีนและการฉีดวัคซีนตามความเหมาะสม
- พบผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพสำหรับการตรวจและประเมินผลอย่างสม่ำเสมอ
- ปกป้องสุขภาพจิตและจิตวิญญาณ
แพทย์ใช้ยาเพื่อรักษาการติดเชื้อที่เป็นผลมาจากการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่ลดลงและเพื่อจัดการกับความผิดปกติที่เกิดขึ้น
ตัวอย่างเช่นผู้ที่มีจำนวนเซลล์ T ต่ำมักได้รับการรักษาโรคติดเชื้อฉวยโอกาสก่อนที่จะได้รับในขณะที่ผู้ที่มีระดับภูมิคุ้มกันต่ำของอิมมูโนโกลบูลินจีแอนติบอดีอาจได้รับการฉีดวัคซีนทุกเดือนเพื่อรักษาระดับ
เป็นไปได้ที่จะป้องกันความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิบางอย่าง ตัวอย่างเช่นคน ๆ หนึ่งสามารถพยายามหลีกเลี่ยงการติดเชื้อเอชไอวีโดยใช้ถุงยางอนามัยและไม่ใช้เข็มร่วมกัน
ในสถานการณ์อื่น ๆ เช่นเมื่อได้รับเคมีบำบัดการทำตามขั้นตอนเพื่อหลีกเลี่ยงความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจก่อให้เกิดภัยคุกคามต่อสุขภาพโดยรวมของบุคคลได้มากขึ้น
การปลูกถ่ายไขกระดูกสามารถปรับปรุงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันในผู้ที่มีความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นบางอย่างที่รุนแรงและส่งผลต่อคุณภาพชีวิตโดยรวม นักวิจัยยังสำรวจศักยภาพของยีนบำบัด