ERYTHROBLASTOSIS FETALIS: สาเหตุอาการและการรักษา - เลือด - โลหิตวิทยา

erythroblastosis fetalis คืออะไร?

Erythroblastosis fetalis เป็นภาวะทางการแพทย์ที่รุนแรงซึ่งส่วนใหญ่เป็นผลมาจากความไม่ลงรอยกันระหว่างกรุ๊ปเลือดของผู้หญิงที่ตั้งครรภ์และทารกในครรภ์

ภาวะนี้เกี่ยวข้องกับส่วนประกอบของเลือดที่เรียกว่า Rh factorRh factor เป็นโปรตีนที่สืบทอดซึ่งพบได้บนพื้นผิวของเม็ดเลือดแดง ไม่ใช่ทุกคนที่มีโปรตีนนี้

ถ้าคนมีโปรตีนพวกเขาจะเป็น Rh บวก ผู้ที่ไม่มีโปรตีน Rh จะเป็น Rh ลบ

หากผู้หญิงเป็น Rh ลบและทารกในครรภ์มีค่า Rh เป็นบวกอาจทำให้เกิดความไม่ลงรอยกันของ Rh และอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนในครรภ์ได้

ความไม่ลงรอยกันของจำพวกเป็นสาเหตุ

บางครั้งปัญหาอาจเกิดขึ้นได้หากแม่และลูกในครรภ์มีกรุ๊ปเลือดต่างกัน

Erythroblastosis fetalis อาจเกิดขึ้นได้เมื่อกลุ่มเลือด Rh ที่แตกต่างกันผสมกันในระหว่างตั้งครรภ์

ปัญหาอาจเกิดขึ้นได้แม้ว่าเลือดผสม Rh-positive และ Rh-negative ในปริมาณเล็กน้อย

แม้ว่าเลือดระหว่างผู้หญิงและทารกในครรภ์จะผสมกันระหว่างตั้งครรภ์จะไม่ค่อยเกิดขึ้น แต่ก็อาจเกิดขึ้นได้จาก:

รกหลุดออกจากผนังมดลูกระหว่างคลอด
เลือดออกระหว่างตั้งครรภ์
การหมุนก้นทารกด้วยตนเอง
การทำแท้ง
การตั้งครรภ์นอกมดลูก
การแท้งบุตร
การตกการบาดเจ็บที่ทื่อหรือการทดสอบก่อนคลอดแบบรุกราน
การทดสอบก่อนคลอดเช่นการเจาะน้ำคร่ำหรือการสุ่มตัวอย่าง chorionic villus (CVS)

หากเลือด Rh-negative ผสมกับเลือด Rh-positive อาจเกิดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่เรียกว่า Rh sensitization ซึ่งหมายความว่าผู้ที่มีเลือด Rh-negative จะผลิตแอนติบอดีเพื่อต่อสู้กับการสัมผัสเลือด Rh-positive ในอนาคต

ร่างกายยังสามารถสร้างแอนติบอดีหลังจากการปนเปื้อนด้วยเลือด Rh-positive จากเข็มหรือการถ่ายเลือด

เมื่อรู้สึกไวแล้วระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะรับรู้เซลล์ Rh-positive ในอนาคตว่าเป็นสิ่งแปลกปลอมและโจมตีพวกมัน

หากเลือด Rh-positive จากทารกในครรภ์เข้าสู่กระแสเลือดของผู้หญิงที่มีเลือด Rh-negative ที่ไวต่อการสัมผัสระบบภูมิคุ้มกันของผู้หญิงจะโจมตีเซลล์ที่บุกรุกและทำลายเซลล์เหล่านั้น

Erythroblastosis fetalis ทำลายเม็ดเลือดแดง

การทำลายเม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดงแตก) อาจเกิดขึ้นได้อย่างรวดเร็วในทารกในครรภ์ ส่งผลให้ทารกในครรภ์ไม่ได้รับออกซิเจนเพียงพอซึ่งอาจนำไปสู่โรคโลหิตจางเจ็บป่วยอื่น ๆ หรือถึงขั้นเสียชีวิตได้

ในขณะที่การแตกของเม็ดเลือดแดงยังคงดำเนินต่อไปทารกในครรภ์จะพยายามสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตามเซลล์เหล่านี้เซลล์เม็ดเลือดแดงใหม่มักยังไม่สมบูรณ์และไม่สามารถทำงานได้เต็มที่

เนื่องจากร่างกายสร้างเม็ดเลือดแดงในตับและม้ามการผลิตมากเกินไปบางครั้งอาจทำให้อวัยวะเหล่านี้ขยายใหญ่ขึ้น

เมื่อทารกแรกเกิดมีอาการนี้เรียกว่าโรคเม็ดเลือดแดงของทารกแรกเกิด

เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะยังคงสลายตัวบิลิรูบินซึ่งเป็นผลพลอยได้จากการสลายเม็ดเลือดแดงก็จะสร้างขึ้น ปริมาณบิลิรูบินที่ไหลเวียนในร่างกายของทารกแรกเกิดมากเกินไปจะนำไปสู่โรคดีซ่านโดยที่ผิวหนังและตาขาวของทารกจะเปลี่ยนเป็นสีเหลือง

สาเหตุและความเสี่ยงอื่น ๆ

ความไม่ลงรอยกันของ Rh เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะนี้ แต่ปัจจัยอื่น ๆ ก็สามารถรับผิดชอบได้เช่นกันรวมถึงความไม่เข้ากันของเซลล์หรือเลือดอื่น ๆ ที่สร้างแอนติบอดี

ทารกผิวขาวมีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะนี้มากกว่าทารกแอฟริกัน - อเมริกัน

ความเสี่ยงยังสูงกว่าในการตั้งครรภ์ที่มีอาการแพ้ Rh เช่นในระหว่างตั้งครรภ์ครั้งแรก

สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าการมีกรุ๊ปเลือดที่แตกต่างกันกับทารกในครรภ์ (ความไม่ลงรอยกันของ ABO) ไม่ได้เป็นสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดแดงในครรภ์หรือโรคเม็ดเลือดแดงในทารกแรกเกิดแม้ว่าความแตกต่างของกลุ่มเลือดที่หายากอื่น ๆ อาจเป็นสาเหตุได้ในบางครั้ง

โดยปกติจะไม่ส่งผลต่อการตั้งครรภ์ครั้งแรก แต่ปัญหาอาจเกิดขึ้นในการตั้งครรภ์ในอนาคต

อาการ

การตรวจอัลตร้าซาวด์ระหว่างตั้งครรภ์สามารถให้เบาะแสเกี่ยวกับสุขภาพของทารกในครรภ์ได้

อาการของภาวะเม็ดเลือดแดงในครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์อาจปรากฏขึ้นในระหว่างการทดสอบตามปกติ

สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

น้ำคร่ำสีเหลืองที่มีร่องรอยของบิลิรูบินจากขั้นตอนการเจาะน้ำคร่ำที่ทดสอบน้ำคร่ำ
ตับม้ามหรือหัวใจโต
การสะสมของของเหลวในช่องท้องปอดหรือหนังศีรษะซึ่งตรวจพบได้ผ่านการสแกนอัลตร้าซาวด์ระหว่างตั้งครรภ์

ทารกแรกเกิดที่มีอาการนี้อาจแสดงอาการที่มองเห็นได้เช่นเดียวกับอาการบางอย่างที่ปรากฏในการสแกนเช่น:

ผิวสีซีด
น้ำคร่ำสีเหลืองสายสะดือผิวหนังหรือดวงตาทั้งที่แรกเกิดหรือภายใน 24 ถึง 36 ชั่วโมงหลังคลอด
การขยายตัวของม้ามหรือตับ

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากทารกในครรภ์อาจรวมถึง:

โรคโลหิตจางเล็กน้อยถึงรุนแรง
เพิ่มระดับบิลิรูบิน
ดีซ่าน
โรคโลหิตจางอย่างรุนแรงควบคู่ไปกับการขยายตัวของตับและม้าม

Hydrops fetalis เป็นภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงอีกอย่างหนึ่งที่ทำให้ของเหลวสะสมในเนื้อเยื่อและอวัยวะของทารกในครรภ์อันเป็นผลมาจากภาวะหัวใจล้มเหลว นี่เป็นภาวะที่คุกคามชีวิต

ภาวะแทรกซ้อนในทารกแรกเกิดอาจรวมถึง:

บิลิรูบินในระดับสูงอย่างรุนแรงพร้อมกับโรคดีซ่านร่วมด้วย
โรคโลหิตจาง
การขยายตัวของตับ

การสะสมของบิลิรูบินในสมองอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่เรียกว่าเคอนิกเทอรัสซึ่งนำไปสู่อาการชักสมองถูกทำลายหูหนวกหรือเสียชีวิต

การวินิจฉัย

ขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดแดงในครรภ์คือการตรวจสอบว่าสาเหตุคือความไม่ลงรอยกันของ Rh หรือไม่

แพทย์สามารถระบุความเข้ากันไม่ได้โดยใช้การตรวจคัดกรองแอนติบอดีในไตรมาสแรก พวกเขาอาจทำการทดสอบซ้ำเมื่ออายุครรภ์ 28 สัปดาห์และอาจทดสอบปัจจัย Rh ของคู่ชายด้วย

การทดสอบทารกในครรภ์อาจรวมถึง:

อัลตราซาวนด์
การเจาะน้ำคร่ำซึ่งแพทย์จะสกัดและทดสอบน้ำคร่ำ
การวัดการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดสมองกลางของทารกในครรภ์เพื่อทดสอบการเคลื่อนไหวของเลือดในสมอง
การตรวจเลือดจากสายสะดือของทารกในครรภ์เพื่อตรวจสอบเนื้อหาของเลือดจากทารกในครรภ์

ในทารกแรกเกิดแพทย์อาจทำการทดสอบเพื่อประเมิน:

กลุ่มเลือดและปัจจัย Rh
จำนวนเม็ดเลือดแดง
แอนติบอดีและระดับบิลิรูบิน

การรักษา

ทารกแรกเกิดอาจต้องได้รับการรักษาพยาบาลอย่างเร่งด่วน

การรักษาอาจรวมถึงการถ่ายเลือดของทารกในครรภ์และการคลอดทารกในครรภ์ระหว่างอายุครรภ์ 32 ถึง 37 สัปดาห์

ตัวเลือกการรักษาสำหรับทารกแรกเกิดที่มีอาการ ได้แก่ :

การถ่ายเลือด
ของเหลวทางหลอดเลือดดำ (IV)
การจัดการปัญหาการหายใจ
อิมมูโนโกลบูลิน IV (IVIG)

เป้าหมายของการบำบัดด้วยแอนติบอดีไอวีไอจีคือการลดการสลายของเม็ดเลือดแดงและระดับของบิลิรูบินที่ไหลเวียน

บางครั้งการเปลี่ยนถ่ายเป็นสิ่งที่จำเป็น การถ่ายเลือดประเภทนี้เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนเลือดจำนวนเล็กน้อยด้วยเลือดที่แตกต่างกัน เป้าหมายคือการเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงและลดระดับบิลิรูบิน

การป้องกัน

Erythroblastosis fetalis เป็นภาวะที่สามารถป้องกันได้ ยาที่เรียกว่า Rh immunoglobulin (Rhig) หรือที่เรียกว่า RhoGAM สามารถช่วยป้องกันอาการแพ้ Rh ได้

ยานี้ป้องกันไม่ให้หญิงตั้งครรภ์พัฒนาแอนติบอดี Rh-positive อย่างไรก็ตามสิ่งนี้จะไม่ช่วยให้ผู้หญิงที่ผ่านการแพ้ Rh มาแล้ว

ผู้หญิงที่มีความเสี่ยงต่อการแพ้ Rh ควรได้รับปริมาณ RhoGAM ในช่วงเวลาที่กำหนดระหว่างตั้งครรภ์และหลังคลอด

สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

เมื่ออายุครรภ์ 28 สัปดาห์
72 ชั่วโมงหลังคลอดหากทารกแรกเกิดเป็น Rh-positive
ภายใน 72 ชั่วโมงหลังจากแท้งแท้งหรือตั้งครรภ์นอกมดลูก
หลังจากการทดสอบก่อนคลอดแบบรุกรานเช่นการเจาะน้ำคร่ำหรือ CVS
หลังจากมีเลือดออกทางช่องคลอด

หากผู้หญิงมีการตั้งครรภ์ที่ยืดออกไปเกิน 40 สัปดาห์แพทย์อาจแนะนำให้ใช้ยา RhoGAM เพิ่มเติม

Takeaway

Erythroblastosis fetalis เป็นภาวะอันตรายที่อาจเกิดขึ้นระหว่างพัฒนาการของทารก ภาวะนี้เกิดขึ้นเมื่อส่วนประกอบของเลือดที่เรียกว่า Rh factor ไม่เข้ากันระหว่างหญิงตั้งครรภ์และทารกในครรภ์

อาจทำให้เกิดโรคดีซ่านและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ที่รุนแรงขึ้นรวมถึงภาวะหัวใจล้มเหลวได้

การรักษารวมถึงการถ่ายเลือดของเหลวทางหลอดเลือดอิมมูโนโกลบินและการแก้ไขปัญหาการหายใจ

การให้ Rh immunoglobin แก่หญิงตั้งครรภ์สามารถช่วยป้องกันภาวะนี้ได้โดยการปิดกั้นการแพ้ Rh